snapshot gancang diffuse badag B-sél lymphoma (DLBCL) di barudak
Bagian ieu mangrupikeun katerangan ringkes ngeunaan limfoma sél B ageung diffuse (DLBCL) di murangkalih umur 0-14 taun. Pikeun inpo nu leuwih jero tinjau bagian tambahan di handap.
Anu mana?
Diffuse large B-sél lymphoma (DLBCL) mangrupa agrésif (tumuwuh gancang) B-sél lymphoma non-Hodgkin. Éta tumuwuh tina limfosit B (sél getih bodas) anu tumuwuh teu kaampeuh. Limfosit B abnormal ieu ngumpul dina jaringan limfa jeung titik limfa, dina sistim limfatik, nu mangrupa bagian tina sistim imun. Kusabab jaringan limfa kapanggih di sakuliah awak, DLBCL bisa dimimitian dina ampir sagala bagian awak sarta nyebarkeun ka ampir sagala organ atawa jaringan dina awak.
Saha pangaruhna?
DLBCL nyababkeun sakitar 15% sadaya limfoma anu lumangsung dina murangkalih. DLBCL langkung umum di budak lalaki tibatan awéwé. DLBCL teh subtype lymphoma paling umum di sawawa, akuntansi pikeun sabudeureun 30% kasus lymphoma sawawa.
Pangobatan sareng ramalan
DLBCL di barudak boga prognosis alus teuing (outlook). Sakitar 90% murangkalih diubaran saatos nampi kémoterapi standar sareng imunoterapi. Aya seueur panilitian pikeun ngubaran limfoma ieu, kalayan tekenan kana nalungtik kumaha ngirangan épék telat, atanapi efek samping tina terapi toksik anu tiasa lumangsung sababaraha bulan ka taun saatos perlakuan.
Tinjauan lymphoma sél B badag diffuse (DLBCL) di barudak
Limfoma mangrupakeun grup kanker tina sistem limfa. Limfoma lumangsung nalika limfosit, anu mangrupikeun jinis sél getih bodas, nampi mutasi DNA. Peran limfosit nyaéta pikeun ngalawan inféksi, salaku bagian tina awak sistim imun. Nyaéta B-limfosit (B-sél) jeung T-limfosit (T-sél) nu maénkeun peran béda.
Dina DLBCL sél lymphoma ngabagi sarta tumuwuh uncontrollably atanapi henteu maot nalika aranjeunna kedah. Aya dua jenis utama lymphoma. Aranjeunna disebut Limfoma Hodgkin (HL) jeung limfoma non-Hodgkin (NHL). Limfoma dibagi deui kana:
- Limfoma Indolent (tumuwuh laun).
- Limfoma agrésif (tumuwuh gancang).
- Limfoma b-sél mangrupakeun limfosit B-sél abnormal & nu paling umum. Limfoma sél B nyababkeun sakitar 85% tina sadaya limfoma
- Limfoma sél T limfosit T-sél abnormal. Limfoma sél-T nyababkeun sakitar 15% tina sadaya limfoma
Diffuse large B-sél lymphoma (DLBCL) mangrupa agrésif (tumuwuh gancang) B-sél lymphoma non-Hodgkin. DLBCL nyababkeun sakitar 15% tina sadaya limfoma anu lumangsung dina murangkalih. DLBCL teh lymphoma paling umum di sawawa, akuntansi pikeun sabudeureun 30% tina sakabeh kasus lymphoma di déwasa.
DLBCL tumuwuh tina sél B dewasa boh tina pusat germinal titik limfa, atanapi tina sél B anu katelah sél B anu diaktipkeun. Ku alatan éta, aya dua jenis paling umum tina DLBCL:
- Germinal Center B-sél (GCB)
- Sél B diaktipkeun (ABC)
Anu ngabalukarkeun pasti DLBCL di barudak teu dipikawanoh. Kaseueuran waktos teu aya katerangan anu lumrah pikeun dimana atanapi kumaha murangkalih kaserang kanker sareng teu aya bukti anu nunjukkeun yén kolot sareng wali / wali tiasa nyegah limfoma tina ngembangkeun, atanapi nyababkeun éta.
Saha anu kapangaruhan ku limfoma sél B ageung diffuse (DLBCL)?
Diffuse lymphoma-sél B badag (DLBCL) bisa lumangsung dina jalma sagala umur atawa gender. DLBCL paling sering ditingali dina murangkalih sareng dewasa ngora (jalma 10 - 20 taun). Ieu lumangsung leuwih sering di budak lalaki ti katresna.
Anu ngabalukarkeun DLBCL henteu dipikanyaho. Henteu aya anu anjeun lakukeun atanapi henteu acan dilakukeun anu nyababkeun ieu. Éta henteu tepa sareng teu tiasa ditularkeun ka jalma sanés.
Bari mungkin sabab DLBCL teu atra, aya sababaraha faktor résiko nu geus pakait sareng lymphoma. Henteu sadayana jalma anu ngagaduhan faktor résiko ieu bakal teras ngembangkeun DLBCL. Faktor résiko kalebet (sanaos résiko masih rendah pisan):
- Inféksi saméméhna ku virus Epstein-Barr (EBV) - virus éta mangrupikeun panyabab umum muriang kelenjar
- Sistem imun lemah alatan kasakit turunan kakurangan imun (panyakit otoimun kayaning dyskeratosis congenita, lupus sistemik, rematik rheumatoid)
- inféksi HIV
- Pangobatan immunosuppressant anu dicandak pikeun nyegah panolakan saatos cangkok organ
- Ngabogaan lanceukna atawa adina kalawan lymphoma (utamana kembar) geus ngusulkeun boga tumbu genetik kulawarga langka kana kasakit (ieu jarang pisan jeung teu dianjurkeun pikeun kulawarga boga tés genetik).
Gaduh anak didiagnosis kalawan lymphoma tiasa pangalaman pisan stres jeung emosional, euweuh réaksi bener atawa salah. Ieu sering dahsyat jeung ngareureuwas, hal anu penting pikeun ngidinan diri jeung kulawarga anjeun waktu pikeun ngolah jeung duka. Éta ogé penting yén anjeun henteu nanggung beurat diagnosis ieu nyalira, aya sababaraha organisasi pangrojong anu aya di dieu pikeun ngabantosan anjeun sareng kulawarga anjeun salami ieu, klik di dieu pikeun milarian langkung seueur ngeunaan dukungan pikeun kulawarga anu gaduh murangkalih atanapi jalma ngora anu ngagaduhan limfoma.
Jinis limfoma-sél B ageung diffuse (DLBCL) di barudak
Diffuse lymphoma-sél B badag (DLBCL) bisa f dibagi kana subtypes dumasar kana tipe B-sél eta geus tumuwuh tina (disebut "sél asal").
- Limfoma sél B Germinal Center (GBC): GCB-tipe leuwih umum di penderita murangkalih ti ABC-tipe. Jalma ngora leuwih gampang meunang kasakit tipe GCB (80-95% dina 0-20 taun) ti déwasa sarta pakait sareng hasil ningkat dibandingkeun jeung tipe ABC.
- Limfoma sél B diaktipkeun (ABC): ABC-tipe asalna tina pos-germinal puseur (tina sél) lokasi sabab mangrupakeun malignancy B-sél leuwih dewasa. Disebut ABC-type sabab sél-B parantos diaktipkeun sareng damel salaku kontributor garis payun pikeun réspon imun.
DLBCL bisa digolongkeun kana boh puseur germinal B-sél (GCB) atawa diaktipkeun B-sél (ABC). The pathologist examining biopsy titik limfa Anjeun tiasa ngabejaan beda antara ieu ku pilari protéin tangtu dina sél lymphoma. Ayeuna, inpormasi ieu henteu dianggo pikeun ngarahkeun pengobatan. Nanging, para ilmuwan nuju ngalaksanakeun panalungtikan pikeun milari naha perlakuan anu béda-béda efektif ngalawan sababaraha jinis DLBCL anu berkembang tina sél anu béda.
Gejala lymphoma sél B badag diffuse (DLBCL) di barudak
Gejala kahiji anu paling urang perhatikeun nyaéta gumpalan atanapi sababaraha gumpalan anu henteu ngaleungit saatos sababaraha minggu. Anjeun bisa ngarasakeun hiji atawa leuwih lumps dina beuheung anak anjeun, kelek, atawa palangkangan. Gumpalan ieu mangrupikeun titik limfa anu ngabareuhan, dimana limfosit abnormal tumuwuh. Benjolan ieu mindeng dimimitian dina hiji bagian awak anak, biasana sirah, beuheung atawa dada lajeng condong nyebarkeun dina ragam bisa diprediksi ti hiji bagian tina sistem limfatik ka hareup. Dina tahap lanjut, kasakit bisa sumebar ka bayah, ati, tulang, sungsum tulang atawa organ séjén.
Aya tipe langka tina lymphoma nu presents jeung massa mediastinal, mangka katelah limfoma sél B badag mediastinal primér (PMBCL). Limfoma ieu dipaké pikeun digolongkeun salaku subtype of DLBCL tapi geus saprak geus reclassified. PMBCL nyaéta nalika limfoma asalna tina sél B-thymic. Timus nyaéta organ limfoid anu perenahna langsung di tukangeun sternum (dada).
Gejala paling umum tina DLBCL ngawengku:
- Bareuh henteu aya rasa nyeri tina titik limfa dina beuheung, underarm, palangkangan atanapi dada
- Sesak napas - alatan ngaronjatna titik limfa dina dada atawa massa mediastinal
- Batuk (biasana batuk garing)
- kacapean
- Kasesahan pulih tina inféksi
- Gatal kulit (pruritus)
gejala B nyaéta istilah anu ngajelaskeun gejala di handap ieu:
- Késang wengi (utamana peuting, dimana anjeun kedah ngagentos baju sare sareng ranjang)
- Demam terus-terusan
- Leungitna beurat teu écés
Kira-kira 20% barudak kalawan DLBCL hadir kalawan massa dina dada luhur. Ieu disebut "massa mediastinal". , Massa dina dada bisa ngabalukarkeun sesak napas, batuk atawa bareuh dina sirah jeung beuheung alatan tumor mencét kana saluran angin atawa urat badag luhureun jantung.
Penting pikeun dicatet yén seueur gejala ieu aya hubunganana sareng panyabab sanés kanker. Ieu hartosna limfoma tiasa sesah pikeun didiagnosis ku dokter.
Diagnosis limfoma sél B badag diffuse (DLBCL)
A biopsy salawasna diperlukeun pikeun diagnosis diffuse lymphoma-sél B badag. A biopsy mangrupa operasi miceun a titik limfa atawa jaringan abnormal séjén pikeun nempo eta handapeun mikroskop ku patologi a. Biopsi biasana dilakukeun dina kaayaan anestesi umum pikeun murangkalih pikeun ngabantosan ngirangan setrés.
Sacara umum, boh biopsi inti atanapi biopsi titik éksisi mangrupikeun pilihan investigasi pangsaéna. Ieu pikeun mastikeun yén dokter ngumpulkeun jumlah jaringan anu nyukupan pikeun ngalengkepan tés anu diperyogikeun pikeun diagnosis.
Ngadagoan hasilna tiasa janten waktos susah. Bisa mantuan ngobrol jeung kulawarga anjeun, babaturan atawa perawat spesialis.
Pementasan limfoma sél B badag diffuse (DLBCL)
Sakali a carana nangtukeun rupa panyakitna tina DLBCL dijieun, tés salajengna diperlukeun pikeun nempo dimana sejenna dina awak lymphoma nu lokasina. Ieu disebut pementasan. nu pementasan tina lymphoma mantuan dokter nangtukeun perlakuan pangalusna pikeun anak anjeun.
Aya 4 tahapan, ti tahap 1 (limfoma dina hiji wewengkon) nepi ka tahap 4 (limfoma anu nyebar atawa maju).
- Tahap awal hartina tahap 1 jeung sababaraha tahap 2 lymphomas. Ieu bisa ogé disebut 'lokal'. Tahap 1 atawa 2 hartina lymphoma nu kapanggih dina hiji wewengkon atawa sababaraha wewengkon deukeut babarengan.
- Tahap maju hartina lymphoma nyaeta tahap 3 jeung tahap 4, sarta éta lymphoma nyebar. Dina kalolobaan kasus, lymphoma geus sumebar ka bagian awak nu jauh ti unggal lianna.
Limfoma tahap 'Canggih' teu disada, tapi limfoma nyaéta anu katelah kanker sistem. Éta tiasa nyebarkeun sapanjang sistem limfatik sareng jaringan caket dieu. Ieu naha perlakuan sistemik (kémoterapi) diperlukeun pikeun ngubaran DLBCL.
Tés anu diperyogikeun tiasa kalebet:
- Tes getih (sapertos: itungan getih lengkep, kimia getih sareng laju sedimentasi éritrosit (ESR) pikeun milarian bukti peradangan)
- Dada sinar-x - gambar ieu bakal mantuan ngaidentipikasi ayana kasakit dina dada
- Positron émisi tomography (PET) scan - dipigawé pikeun ngarti sakabeh situs panyakit dina awak saméméh perlakuan dimimitian
- Imbas tomografi (CT) scan
- Biopsi sungsum tulang (ngan biasana dilakukeun upami aya bukti panyakit maju)
- Pucuk lumbar - Upami limfoma disangka dina uteuk atanapi sumsum tulang tonggong
anak anjeun ogé bisa ngalaman sababaraha tés dasar sateuacan ngamimitian perlakuan naon waé. Ieu pikeun mariksa fungsi organ. Ieu bisa diulang salila jeung sanggeus perlakuan pikeun assess naha perlakuan geus mangaruhan fungsi organ. Tés anu diperyogikeun tiasa kalebet; ;
- ujian fisik
- Observasi vital (tekanan darah, suhu, & denyut nadi)
- Nyeken haté
- scan ginjal
- Tés engapan
- Tes getih
Loba anu tina ieu pementasan jeung tés fungsi organ dipigawé deui sanggeus perlakuan pikeun mariksa naha perlakuan lymphoma geus digarap tur ngawas pangaruh perlakuan geus miboga dina awak.
Prognosis limfoma sél B badag diffuse (DLBCL)
DLBCL di barudak boga prognosis alus teuing (outlook). Sakitar 9 tina unggal 10 (90%) murangkalih diubaran saatos nampi standar kémoterapi jeung immunotherapy. Aya seueur panilitian pikeun ngubaran limfoma ieu, kalayan tekenan kana nalungtik kumaha ngirangan épék telat, atanapi efek samping tina terapi toksik anu tiasa lumangsung sababaraha bulan ka taun saatos perlakuan.
Pilihan survival sareng pangobatan jangka panjang gumantung kana sababaraha faktor, kalebet:
- Umur anak anjeun dina diagnosis
- Tingkat atanapi tahapan kanker
- Penampilan sél lymphoma dina mikroskop (bentuk, fungsi jeung struktur sél)
- kumaha lymphoma nu responds kana perlakuan
Perlakuan lymphoma sél B badag diffuse
Sakali sakabéh hasil tina biopsy jeung scan pementasan geus réngsé, dokter bakal marios ieu pikeun mutuskeun perlakuan pangalusna mungkin pikeun anak anjeun. Di sababaraha pusat kanker, dokter bakal pendak sareng tim spesialis pikeun ngabahas pilihan perawatan anu pangsaéna. Ieu disebut a tim multidisiplin (MDT) rapat
Dokter bakal nimbangkeun sababaraha faktor ngeunaan limfoma anak anjeun sareng kaséhatan umum pikeun mutuskeun iraha sareng perawatan naon anu diperyogikeun. Ieu dumasar kana;
- Tahap sareng kelas limfoma
- gejala
- Umur, sajarah médis kaliwat & kaséhatan umum
- Kasejahteraan fisik sareng mental ayeuna
- Kaayaan Sosial
- Karesep kulawarga
Kusabab DLBCL mangrupikeun limfoma anu ngembang gancang, éta kedah dirawat gancang - sering dina sababaraha dinten ka minggu saatos diagnosis. perlakuan DLBCL ngawengku kombinasi kémoterapi jeung immunotherapy
Sababaraha penderita DLBCL rumaja bisa diolah ku regimen kémoterapi sawawa disebut R-COP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, & prednisolon). Ieu bakal sering gumantung kana naha anak anjeun dirawat di rumah sakit murangkalih atanapi rumah sakit sawawa.
Perawatan murangkalih standar pikeun DLBCL tahap awal (tahap I-IIA):
- BFM-90/95: 2 - 4 siklus kémoterapi dumasar kana tahap panyakit
- Agen ubar Protokol kalebet: cyclophosphamide, cytarabine, methotrexate, mercaptopurine, vincristine, pegaspargase, prednisolone, pirarubicin, dexamethasone.
- COG-C5961: 2 - 4 siklus kémoterapi dumasar kana tahap panyakit
Perawatan murangkalih standar pikeun DLBCL tahap lanjut (tahap IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 siklus kémoterapi dumasar kana tahap panyakit
- Agen ubar Protokol kalebet: cyclophosphamide, cytarabine, doxorubicin hydrochloride, etoposide, methotrexate, prednisolone, vincristine.
- BFM-90/95: 4 - 6 siklus kémoterapi dumasar kana tahap panyakit
- Agen ubar Protokol kalebet: cyclophosphamide, cytarabine, methotrexate, mercaptopurine, vincristine, pegaspargase, prednisolone, pirarubicin, dexamethasone.
Efek samping umum tina perlakuan
Perlakuan pikeun DLBCL hadir kalawan résiko ngembangkeun loba efek samping béda. Unggal rezim perlakuan boga efek samping individu jeung dokter Anjeun ngubaran jeung/atawa perawat kanker spesialis bakal ngajelaskeun ieu ka anjeun jeung anak anjeun saméméh dimimitian perlakuan.
Sababaraha efek samping anu langkung umum pikeun pengobatan limfoma-sél B ageung diffuse di antarana:
- Anémia (sél getih beureum low)
- Thrombocytopenia (platélét low)
- Neutropenia (sél getih bodas low)
- Seueul sarta utah
- Masalah peujit sapertos kabebeng sareng diare
- kacapean
- Ngurangan kasuburan
Tim médis anjeun, dokter, perawat kanker atanapi tukang ubar, kedah masihan anjeun inpormasi ngeunaan anjeun anggapanana, nu efek samping umum, gejala naon anu kudu dilaporkeun jeung saha anu kudu dikontak. Upami henteu, mangga taroskeun patarosan ieu.
Pelestarian kasuburan
Sababaraha perlakuan pikeun lymphoma bisa ngurangan kasuburan. Ieu langkung dipikaresep ku sababaraha protokol kémoterapi (kombinasi ubar) sareng kémoterapi dosis tinggi anu dianggo sateuacan cangkok sél sirung. Radioterapi kana pelvis ogé ningkatkeun kamungkinan ngirangan kasuburan. Sababaraha terapi antibodi ogé tiasa mangaruhan kasuburan, tapi ieu kirang jelas.
Dokter anjeun kedah mamatahan naha kasuburan tiasa kapangaruhan Nyarios ka dokter sareng / atanapi perawat spesialis kanker sateuacan ngamimitian perlakuan ngeunaan naha kasuburan bakal kapangaruhan.
Kanggo inpo nu leuwih lengkep atawa nasehat ngeunaan DLBCL murangkalih, perlakuan, efek samping, rojongan sadia atawa kumaha carana napigasi sistem rumah sakit, mangga ngahubungan garis rojongan perawat perawatan lymphoma on 1800 953 081 atawa surélék kami di nurse@lymphoma.org.au
Perawatan susulan
Sakali perlakuan geus réngsé, anak anjeun bakal boga scan pementasan. Scans ieu kanggo marios kumaha hasil perlakuanna. Scan bakal nunjukkeun ka dokter kumaha limfoma parantos ngaréspon kana perlakuan. Ieu disebut respon kana perlakuan sarta bisa digambarkeun salaku:
- réspon lengkep (CR atawa euweuh tanda lymphoma tetep) atawa a
- réspon parsial (PR atanapi aya kénéh lymphoma hadir, tapi geus ngurangan ukuranana)
Anak anjeun lajeng bakal perlu dituturkeun nepi ku dokter maranéhanana jeung janjian nurutan-up rutin, biasana unggal 3-6 bulan. Pasini ieu penting supados tim médis tiasa mariksa kumaha pulihna tina perawatan. Pasini ieu nyayogikeun kasempetan anu saé pikeun anjeun ngobrol sareng dokter atanapi perawat ngeunaan masalah naon waé anu anjeun pikahoyong. Tim médis bakal hoyong terang kumaha perasaan anak anjeun sareng anjeun sacara fisik sareng mental, sareng ka:
- Pariksa efektivitas perlakuan
- Ngawas sagala efek samping lumangsung ti perlakuan
- Ngawas efek telat tina perlakuan kana waktu
- Monitor tanda limfoma kambuh
Anak anjeun kamungkinan gaduh pamariksaan fisik sareng tes getih dina unggal janjian. Sajaba ti langsung saatos perlakuan pikeun marios kumaha perlakuan geus digarap, scan henteu biasana dipigawé iwal aya alesan nu tangtu pikeun aranjeunna. Mun anak anjeun cageur, janjian bisa jadi kirang sering kana waktu.
Manajemén kambuh atanapi refractory of DLBCL
Kaulang deui lymphoma nyaéta nalika kanker geus datang deui, refractory lymphoma nyaéta nalika kanker henteu ngaréspon perlakuan garis kahiji. Kanggo sababaraha murangkalih sareng nonoman, DLBCL balik deui sareng dina sababaraha kasus anu jarang henteu ngaréspon kana perlakuan awal (refractory). Pikeun penderita ieu aya pangobatan séjén anu tiasa suksés, ieu kalebet:
- Kemoterapi kombinasi dosis tinggi dituturkeun ku cangkok sél stem autologous atawa hiji transplant sél sirung alogénik (teu cocog pikeun sakabéh jalma)
- Kombinasi kémoterapi
- immunotherapy
- Radiotherapy
- Partisipasi percobaan klinis
Nalika hiji jalma disangka ngagaduhan panyakit kambuh, sering ujian pementasan anu sami dilakukeun, anu kalebet tés anu dinyatakeun di luhur dina carana nangtukeun rupa panyakitna jeung pementasan bagian.
Perlakuan dina panalungtikan
Aya seueur pangobatan anu ayeuna diuji dina uji klinis di sakumna dunya pikeun penderita limfoma anu nembe didiagnosis sareng kambuh. Sababaraha pangobatan ieu kalebet:
- Seueur percobaan anu nalungtik ngirangan profil karacunan sareng épék telat tina pangobatan kémoterapi
- Terapi sél T-mobil
- Copanlisib (ALIQOPATM - PI3K inhibitor)
- Venetoclax (VENCLEXTATM - Inhibitor BCL2)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (terapi sasaran novel)
Naon kajadian sanggeus perlakuan?
Pangaruh telat
Kadang-kadang efek samping tina perlakuan bisa neruskeun atawa ngamekarkeun sababaraha bulan atawa taun sanggeus perlakuan geus réngsé. Ieu disebut pangaruh telat. Kanggo inpo nu leuwih lengkep, buka bagian 'éfék ahir' pikeun leuwih jéntré ngeunaan sababaraha épék awal jeung ahir nu bisa lumangsung ti perlakuan pikeun lymphoma.
Barudak sareng rumaja tiasa gaduh efek samping anu aya hubunganana sareng pangobatan anu tiasa muncul sasih atanapi taun saatos perawatan, kalebet masalah sareng kamekaran tulang sareng kamekaran organ séks di lalaki, infertility, sareng tiroid, panyakit jantung sareng paru-paru. Loba regimens perlakuan ayeuna jeung studi panalungtikan ayeuna museurkeun kana nyoba ngurangan résiko keur épék telat ieu.
Ku sabab kitu, anu salamet tina limfoma sél B ageung diffuse (DLBCL) kedah nampi nurutan sareng ngawaskeun rutin.
